L’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire est une malformation congénitale rare. Sa symptomatologie respiratoire est variable : infections respiratoires, gêne à l’effort, hémoptysie. Sur le plan radiologique, cette anomalie peut être évoquée sur une radiographie thoracique standard mais doit être confirmée par angiographie.
Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 27 ans, présentant une dyspnée stade III de NYHA.
Un angioscanner a été réalisé et a objectivé une agénésie de l’artère pulmonaire droite.
La prise en charge de ces patients n’est pas encore consensuelle à ce jour et dépend de l’évolution clinique. Cependant il se limite le plus souvent à une surveillance clinique et paraclinique régulière afin de dépister d’éventuelles complications.
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