ABSTRACT
Objective
Primary cutaneous lymphomas (PCLs) are lymphoproliferative malignancies of skin. Although they have been confine to Mycosis fungoides (MF) and Sezary Syndrome (SS) over the years, the concept of PCL quite changed with the describing of new types in recent years. In our study, re-evaluation of diagnostic properties of our previously diagnosed six PKL cases was aimed, in the light of these advancements.
Methods
The diagnostic features and progression of six PCL cases, which had been previously diagnosed and followed in the Dermatology clinic of Şişli Etfal Training and Research Hospital, were retrospectively re-evaluated in the light of new advancements. For this purpose, besides their medical histories, clinical, laboratory and histopathologic findings were reviewed. In this manner, their diagnoses and clinical progressions were re-interpreted.
Results
Case 1 had been diagnosed with Sezary syndrome (SS) and re-evaluation confirmed the diagnosis. Case 2 and 3 had been diagnosed with lymphomatoid papulosis (LP) and high-grade medium/large-T-cell lymphoma, respectively. After re-eavulation, 2.case was thought to be more likely a high-grade CD30(+)pleomorphic large-cell lymphoma, and 3. case a CD30(-) high-grade medium/large cell pleomorphic T-cell PCL. Case 4 had been diagnosed with diffuse high grade pleomorphic mixed T and B-cell PCL. In the re-evaluation, lesions were thought to be an advanced CD30(+) high-grade pleomorphic large T-cell PCL that co-infiltrated with reactive B-cells. Case 5 and case 6 had been diagnosed with MF, and MF+follicular mucinosis (FM), respectively. When re-evaluated, 5.case was thought to be more likely an MF emerged from an ulceronecrotic pityriasis lichenoides et varioliformis acuta(PLEVA), whereas the previous diagnosis of 6. case was confirmed again.
Conclusions
Diagnosis of a PCL with only clinical features or cellular morphology may lead a misdiagnosis, Patients should be evaluated with a multidisciplinary approach and methods, including immunophenotypic examination, DNA gene-rearrangement and, even electron microscope. It is very important to establish a close correlation between clinical findings and these examination findings to make correct diagnosis.
ÖZ
Amaç
Primer kütanöz lenfomalar (PKL) derinin lenfoproliferatif malinensileridir. Yıllarca Mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu (SS) ile sınırlı kalmış olan PKL kavramı, son yıllarda yeni tiplerin tanımlanması ile oldukça değişmiştir. Çalışmamızda, daha önce kliniğimizde tanılandırılmış altı PKL olgusunun tanısal özelliklerinin, bu gelişmeler ışığında yeniden değerlendirmesi amaçlandı.
Yöntemler
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji kliniğinde önceki yıllarda PKL tanısı konularak takip edilmiş, altı PKL olgusunun tanısal özellikleri ve progresyonları yeni gelişmeler ışığında retrospektif olarak değerlendirildi. Bu amaçla, olguların anamnezleri, klinik, laboratuar ve histopatolojik bulguları tekrar gözden geçirildi. Böylelikle, hastaların önceden almış oldukları tanıları ve klinik progresyonları yeniden irdelendi.
Bulgular
Olgu 1 tipik bir Sezary sendromu ile tanılandırılmış olan 49 yaşında bir erkek hastaydı, ve bu tanı tekrar değerlendirmede teyid edildi. 2. ve 3. olgular sırasıyla lenfomatoid papülozis ve ileri-evre orta/büyük hücreli T-hücreli PKL ile tanılandırılmışlardı. Yeniden değerlendirildiklerinde, 2. nin daha çok ileri-evre bir CD(+) pleomorphic büyük hücreli PCL, 3.nün ise ileri-evre bir orta/büyük hücreli CD(-)pleomorphic T-hücreli PKL olabileceği düşünüldü. 4. olgu diffüz ileri evre pleomorfik mikst T ve B-hücreli PKL ile tanılandırılmıştı. Tekrar değerlendirildiğinde ise lezyonların daha çok ileri-evre reaktif B hücreleriyle ko-infiltre edilmiş, CD30(+) pleomorfik büyük-hücreli T-cell PCL ile uyumlu olduğu düşünüldü. 5. ve 6. olgular, sırasıyla MF ve MF+folliküler musinozis(FM) olarak tanılandırılmışlardı. Tekrar değerlendirildiklerind
Key words: Skin, lymphoma, malignant, non-Hodgkin, diagnosis, prognosis, analysis/Deri, lenfoma, malin, non-Hodgkin, tanı, prognoz, analiz
|
